ASTROCITOMA

Oprima la imagen para visualizar el manual “glioblastoma y astrocitoma maligno” del American Brain Tumor Association.

Astrocitomas (Tipo Adulto) 

  • Los astrocitomas son tumores que surgen de los astrocitos – células con forma de estrella que forman los tejidos que apoyan al cerebro.

  • Los astrocitomas crecen de manera lenta y tienden a infiltrarse en los tejidos alrededor del tumor, y por esa razón, se les conoce como tumores “difusos”.

  • A pesar de que existen semejanzas entre ellos mismos, los astrocitomas difusos tienden a variar de acuerdo a la edad del diagnóstico, y se clasifican en categorías de gliomas de tipo adulto y tipo pediátrico. (1)

    • En algunos casos (más comunes en los casos pediátricos), los astrocitomas se pueden describir como tumores circunscritos en vez de tumores difusos: como un tipo de tumor llamado astrocitoma pilocítico.

    • Astrocitomas en los adultos representan aproximadamente 3.5% de todos los tumores cerebrales primarios, con aproximadamente 1500 nuevos diagnósticos cada año en los Estados Unidos de América. (2)  

Clasificación Molecular: 

La Organización Mundial de la Salud ha recientemente reorganizado su clasificación de los gliomas difusos de tipo adulto en tres categorías: 1) astrocitoma con mutación en el gen IDH, 2) Oligodendroglioma con mutación en el gen IDH y co-deleción de 1p/19q, y 3) Glioblastoma, sin mutación en el gen IDH.

Este folleto se enfocará en la primera categoría: astrocitomas con mutación en el gen IDH.

  • Estos tumores son un tipo de glioma que tienen mutaciones en el gen IDH1 o IDH2. Además de las mutaciones en IDH1 y IDH2, los genes ATRX, TP53, y CDKN2A/B también pueden mostrar cambios característicos (1). Los astrocitomas con mutación en el gen IDH pueden ser divididos aún más en tres grados (2, 3, o 4) con los grados superiores siendo asociados con un crecimiento más rapido.  

Ubicación 

  • Los atrocitomas difusos pueden aparecer an varias partes del cerebro o sistema nervioso, incluyendo el cerebelo, telencéfalo, tronco encefálico, médula espinal, y áreas centrales del cerebro. Son más frecuentes en los lóbulos frontales o temporales.  

Síntomas 

  • Convulsiones

  • Dolor de cabeza

  • Cambios de personalidad

  • Otros síntomas incluyen debilidad o entumecimiento de un brazo o una pierna, y cambios relacionados con el pensamiento, aprendizaje, concentración, resolución de problemas, o toma de decisiones. Síntomas pueden variar de acuerdo a la ubicación y el tamaño del tumor. 

Tratamientos  

  • Cirugía: Si el tumor está ubicado en una región del cerebro que puede ser accedida, entonces el tratamiento usual para los astrocitomas será removar la cantidad más posible de tejido de tumor.

    • En situaciones dónde el tumor se puede remover, cirugía puede ser el único tratamiento que se necesitará.

    • La biopsia se hace típicamente cuando un tumor no se puede acceder, para poder confirmar el diagnóstico y guiar los tratamientos.

    • Los atrocitomas recurrentes generalmente se tratan con cirugía, especialmente en casos donde el tiempo entre el diagnóstico inicial y la recurrencia es largo. De esta manera, el diagnóstico puede ser actualizado para reflejar cualquier cambio molecular que ha ocurrido a través del tiempo, sea un cambio natural o asociado a los tratamientos, incluyendo radioterapia, quimioterapia, o inmunoterapia. 

  • Radiación: Si queda alguna parte del tumor (tumor residuo) o si el tumor tiene características moleculares que sugieren que tiene una probabilidad alta de recurrir, el tratamiento con radiación puede ser recomendado después de la cirugía. Radioterapia generalmente ocurre a lo largo de un periodo de seis semanas y puede ser administrado junto a la quimioterapia.  

  • Quimioterapia: Dependiendo de la cantidad de tumor residual y las características moleculares del tumor, la quimioterapia puede ser recomendada para tratar el tumor que queda. Existen varios tipos de quimioterapia que se pueden administrar y varias maneras en las cuales el tratamiento puede ser recibido, por ejemplo, por una pastilla o inyección intravenosa. 

  • Los tratamientos para un astrocitoma recurrente pueden incluir más cirugía, radioterapia (depende si se administró radiación después del diagnóstico inicial o en qué cantidad se administró), quimioterapia/inmunoterapia, y ensayos clínicos. (5) 

Seguimiento

Se recomiendan escaneos regulares de IRM después del diagnóstico de astrocitoma, generalmente al menos una vez al año. Pacientes con convulsiones tendrán que ser seguidos por sus medicamentos para las convulsiones.  

Prognóstico:

  • La palabra prognóstico se refiere a la predicción de resultados. Esta información es generalmente basada en la información recopilada de grupos de personas con la misma enfermedad. Es importante recordar que estas estadísticas no son individualizadas. Las supervivencias relativas a los 5 años después del diagnóstico de astrocitoma difuso, por etapa de edad, son: (2) 

    • Niños (0-14): 82.2% 

    • Adolescentes y Adultos Jóvenes (15-39): 77.6% 

    • Adultos (40+): 33.1% 

Distribución por edades

  • Astrocitomas difusos son más comunes en personas entre las edades de 20-60 con una edad mediana al recibir el diagnóstico de 46 y 54 para lesiones de grado bajo y alto, respectivamente. (2) Aunque estos tumores se encuentran en hombres y mujeres, son más comunes en los hombres. (2)

    Factores de riesgo: 

  • Aunque todos los tumores (incluyendo los astrocitomas) son causados por cambios genéticos, (3), la causa exacta de los astrocitomas no es conocida. La exposición a la radiación y ciertos cambios genéticos que se pueden heredar han sido asociados con un mayor riesgo de desarrollar glioma. (1,4) 

Bibliografía

  • 1. David N Louis, Arie Perry, Pieter Wesseling, Daniel J Brat, Ian A Cree, Dominique Figarella-Branger, Cynthia Hawkins, H K Ng, Stefan M Pfister, Guido Reifenberger, Riccardo Soffietti, Andreas von Deimling, David W Ellison, The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary, Neuro-Oncology, Volume 23, Issue 8, August 2021, Pages 1231–1251, https://doi.org/10.1093/neuonc/noab106 

  • 2. Quinn T Ostrom, Gino Cioffi, Kristin Waite, Carol Kruchko, Jill S Barnholtz-Sloan, CBTRUS Statistical Report: Primary Brain and Other Central Nervous System Tumors Diagnosed in the United States in 2014–2018, Neuro-Oncology, Volume 23, Issue Supplement_3, October 2021, Pages iii1–iii105, https://doi.org/10.1093/neuonc/noab200 

  • 3. Jeanette E Eckel-Passow, Paul A Decker, Matt L Kosel, Thomas M Kollmeyer, Annette M Molinaro, Terri Rice, Alissa A Caron, Kristen L Drucker, Corinne E Praska, Melike Pekmezci, Helen M Hansen, Lucie S McCoy, Paige M Bracci, Bradley J Erickson, Claudia F Lucchinetti, Joseph L Wiemels, John K Wiencke, Melissa L Bondy, Beatrice Melin, Terry C Burns, Caterina Giannini, Daniel H Lachance, Margaret R Wrensch, Robert B Jenkins, Using germline variants to estimate glioma and subtype risks, Neuro-Oncology, Volume 21, Issue 4, April 2019, Pages 451–461, https://doi.org/10.1093/neuonc/noz009 

  • 4. Rice T, Lachance DH, Molinaro AM, Eckel-Passow JE, Walsh KM, Barnholtz-Sloan J, Ostrom QT, Francis SS, Wiemels J, Jenkins RB, Wiencke JK, Wrensch MR. Understanding inherited genetic risk of adult glioma - a review. Neurooncol Pract. 2016 Mar;3(1):10-16. doi: 10.1093/nop/npv026. Epub 2015 Aug 25. PMID: 26941959; PMCID: PMC4774334. 

  • 5. https://clinicaltrials.gov/ct2/results?cond=Astrocytoma+of+Brain&term=&cntry=&state=&city=&dist=