OLIGODENDROGLIOMA

Oligodendroglioma 

  • Los oligodendrogliomas surgen de los oligodendrocitos, que son un tipo de célula que forman los tejidos gliales que apoyan al cerebro. Los oligodendrogliomas son generalmente tumores de color griz-rosado. Frecuentemente tienen depósitos minerales (calcificaciones), áreas de hemorragias, y/o quistes. Debajo de un microscopio, estos tumores parecen tener “brazos cortos” o una aparencia de un huevo frito. Aveces los oligodendrogliomas se mezclan con otros tipos de células. En los Estados Unidos de América, casi 18,000 personas tienen un diagnóstico de oligodendroglioma presentemente. (1)

Clasificación Molecular: 

  • Los oligodendrogliomas son un tipo de glioma que tienen mutaciones en uno de los dos genes llamados IDH1 y IDH2 y faltan los dos brazos cromosómicos, 1p y 19q. Estos tumores se conocen como oligodendroglioma, con mutación en el gen IDH y codeleción de 1p/19q (2). Los oligodendrogliomas se definen entre grados 2 o 3, con tumores de grado 3 siendo asociados con un crecimiento más rápido. Además, tumores de grado 3 tienen anomalías en los cromosomas 9 o 10, junto con niveles inusuales de factores de crecimiento y proteínas. Se piensa que estos contribuyen al crecimiento más rápido de estos gliomas.

Ubicación 

  • Los oligodendrogliomas se pueden encontrar en cualquier parte del hemisferio cerebral del cerebro, aunque son más comunes en los lóbulos frontales o temporales.

Síntomas 

  • Convulsiones

  • Dolor de cabeza

  • Cambios de personalidad

  • Otros síntomas incluyen debilidad o entumecimiento de un brazo o una pierna, y cambios relacionados con el pensamiento, aprendizaje, concentración, resolución de problemas, o toma de decisiones. Síntomas pueden variar de acuerdo a la ubicación y el tamaño del tumor. 

Tratamientos  

  • Cirugía: Si el tumor está ubicado en una región del cerebro que puede ser accedida, entonces el tratamiento usual para los astrocitomas será removar la cantidad más posible de tejido de tumor.

    • En situaciones dónde el tumor se puede remover, cirugía puede ser el único tratamiento que se necesitará.

    • La biopsia se hace típicamente cuando un tumor no se puede acceder, para poder confirmar el diagnóstico y guiar los tratamientos.

    • Los atrocitomas recurrentes generalmente se tratan con cirugía, especialmente en casos donde el tiempo entre el diagnóstico inicial y la recurrencia es largo. De esta manera, el diagnóstico puede ser actualizado para reflejar cualquier cambio molecular que ha ocurrido a través del tiempo, sea un cambio natural o asociado a los tratamientos, incluyendo radioterapia, quimioterapia, o inmunoterapia. 

  • Radiación: Si queda alguna parte del tumor (tumor residuo) o si el tumor tiene características moleculares que sugieren que tiene una probabilidad alta de recurrir, el tratamiento con radiación puede ser recomendado después de la cirugía. Radioterapia generalmente ocurre a lo largo de un periodo de seis semanas y puede ser administrado junto a la quimioterapia.  

  • Quimioterapia: Dependiendo de la cantidad de tumor residual y las características moleculares del tumor, la quimioterapia puede ser recomendada para tratar el tumor que queda. Existen varios tipos de quimioterapia que se pueden administrar y varias maneras en las cuales el tratamiento puede ser recibido, por ejemplo, por una pastilla o inyección intravenosa. 

  • Los tratamientos para un astrocitoma recurrente pueden incluir más cirugía, radioterapia (depende si se administró radiación después del diagnóstico inicial o en qué cantidad se administró), quimioterapia/inmunoterapia, y ensayos clínicos. (5) 

Seguimiento

Se recomiendan escaneos regulares de IRM después del diagnóstico de oligodendroglioma, generalmente al menos una vez al año. Pacientes con convulsiones tendrán que ser seguidos por sus medicamentos para las convulsiones.  

Prognóstico:

  • La palabra prognóstico se refiere a la predicción de resultados. Esta información es generalmente basada en la información recopilada de grupos de personas con la misma enfermedad. Es importante recordar que estas estadísticas no son individualizadas. Las supervivencias relativas a los 5 años después del diagnóstico de astrocitoma difuso, por etapa de edad, son: (2) 

    • Niños (0-14): 94.0%

    • Adolescentes y Adultos Jóvenes (15-39): 92.2%

    • Adultos (40+): 76.8%

Distribución por edades

  • Oligodendrogliomas son más comunes en personas entre las edades de 20-40. Aunque estos tumores se encuentran en los hombres y las mujeres, son más comunes en los hombres. Oligodendrogliomas no son comunes en los niños menores de 15 años de edad.

    Factores de riesgo: 

  • Aunque todos los tumores (incluyendo los astrocitomas) son causados por cambios genéticos, (3), la causa exacta de los oligodendrogliomas no es conocida. La exposición a la radiación y ciertos cambios genéticos que se pueden heredar han sido asociados con un mayor riesgo de desarrollar glioma. (1,4) 

Bibliografía

  • ABTA (folleto)

  • CBTRUS

  • UpToDate

  • 1. https://www.cancer.gov/rare-brain-spine-tumor/tumors/oligodendroglioma

  • 2. David N Louis, Arie Perry, Pieter Wesseling, Daniel J Brat, Ian A Cree, Dominique Figarella-Branger, Cynthia Hawkins, H K Ng, Stefan M Pfister, Guido Reifenberger, Riccardo Soffietti, Andreas von Deimling, David W Ellison, The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary, Neuro-Oncology, Volume 23, Issue 8, August 2021, Pages 1231–1251, https://doi.org/10.1093/neuonc/noab106

  • 3. Jeanette E Eckel-Passow, Paul A Decker, Matt L Kosel, Thomas M Kollmeyer, Annette M Molinaro, Terri Rice, Alissa A Caron, Kristen L Drucker, Corinne E Praska, Melike Pekmezci, Helen M Hansen, Lucie S McCoy, Paige M Bracci, Bradley J Erickson, Claudia F Lucchinetti, Joseph L Wiemels, John K Wiencke, Melissa L Bondy, Beatrice Melin, Terry C Burns, Caterina Giannini, Daniel H Lachance, Margaret R Wrensch, Robert B Jenkins, Using germline variants to estimate glioma and subtype risks, Neuro-Oncology, Volume 21, Issue 4, April 2019, Pages 451–461, https://doi.org/10.1093/neuonc/noz009

  • 4. Rice T, Lachance DH, Molinaro AM, Eckel-Passow JE, Walsh KM, Barnholtz-Sloan J, Ostrom QT, Francis SS, Wiemels J, Jenkins RB, Wiencke JK, Wrensch MR. Understanding inherited genetic risk of adult glioma - a review. Neurooncol Pract. 2016 Mar;3(1):10-16. doi: 10.1093/nop/npv026. Epub 2015 Aug 25. PMID: 26941959; PMCID: PMC4774334.

  • 5. https://cbtrus.org/cbtrus-fact-sheet-2021/

  • 6. https://clinicaltrials.gov/ct2/results?cond=Oligodendroglioma&term=&cntry=&state=&city=&dist=